ABSTRACT
Las neoplasias endocrinas múltiples se caracterizan por la presencia de tumores en dos o más glándulas endocrinas en un mismo paciente. Actualmente se conocen tres tipos fundamentales que son: neoplasia endocrina múltiple tipo 1, tipo 2 y tipo 3. La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 se caracteriza por presentar tumores en la paratiroides, la hipófisis y el páncreas, en forma secuencial o simultánea, cuya histología puede ir desde hiperplasias hasta adenomas y carcinomas, productores o no de hormonas. La clínica varía según los órganos afectados y su grado de compromiso, así como de las distintas sustancias secretadas por las neoplasias. Su morbimortalidad se relaciona principalmente con los tumores productores de gastrina. Se presenta un caso clínico y una revisión del tema
Subject(s)
Humans , Adolescent , Female , Insulinoma , Multiple Endocrine Neoplasia Type 1/diagnosis , Parathyroid Neoplasms , Pituitary Neoplasms , Bromocriptine , Multiple Endocrine Neoplasia Type 1/surgery , Multiple Endocrine Neoplasia Type 1/drug therapy , Pancreatectomy , Pancreatic Neoplasms , Parathyroid Neoplasms , Pituitary Neoplasms , SplenectomyABSTRACT
Com o objetivo de discutir peculiaridades clínicas da neoplasia endócrina múltipla (NEM) do tipo 1 säo apresentados oito casos de uma família afetada, dos quais quatro se submetem a investigaçäo médica. Alguns aspectos clínicos se sobressaem nessa série, tais como: o macroprolactinoma em três casos foi o principal responsável pelas manifestaçöes da síndrome e em dois casos mostrou caráter invasivo; incidência maior no sexo masculino; a precocidade do surgimento dos sintomas (21 a 32 anos de idade) e possível ausência de comprometimento pancreático. A falta de comprometimento pancreático sugere que pode se tratar de uma variante incompleta da síndrome de NEM tipo 1, embora o acompanhamento pancreático seja necessário para se confirmar esta hipótese. A adenomectomia hipofisária foi realizada em dois casos, um dos quais faleceu em consequencia de recidiva tumoral e o controle dos níveis de prolactina foi obtido com bromocriptina no outro caso; bromocriptina foi a única terapeutica utilizada no terceiro paciente. Três pacientes realizaram paratiroidectomia total seguido de implante autólogo das paratireóides em dois deles. O implante manteve calcemia normal em ambos os casos. Recomenda-se repetidas determinaçöes de calcemia em todos os portadores de tumor hipofisário, como meio de identificar portadores de NEM do tipo 1